PLEXIFORM MALIGNANT DEGENERATION OF ONE NEUROFIBROME IN THE CERVICAL REGION IN A CARRYING PATIENT OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1

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1062

Ano: 2012 Vol. 16 Num. Suppl. 1 - May - (184º)
DOI: 10.7162/S1809-977720120S1PO-015

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Seção: 11º CONGRESSO DA FUNDAÇÃO OTORRINOLARINGOLOGIA - Poster Otorhinolaryngology

Text in English

DEGENERAÇÃO MALIGNA DE UM NEUROFIBROMA PLEXIFORME NA REGIÃO CERVICAL EM UM PACIENTE PORTADOR DE NEUROFIBROMATOSE TIPO 1

PLEXIFORM MALIGNANT DEGENERATION OF ONE NEUROFIBROME IN THE CERVICAL REGION IN A CARRYING PATIENT OF NEUROFIBROMATOSIS TYPE 1

Como citar este Artigo

Author(s):

Vinícius Antunes Freitas, Gustavo Figueiredo Nunes Rabelo, João Batista de Oliveira, Mirian Cabral Moreira de Castro, Thiago Motta Oliveira

Resumo:

Objetivo: relatar a rara ocorrência de degeneração maligna de um neurofibroma plexiforme na região cervical em um paciente portador de Neurofibromatose tipo 1 (NF 1), enfatizando o uso do 18F-FDG PETSCAN como método diagnóstico e a ressecção cirúrgica como tratamento de escolha. Relato do caso: C.H.V.D, 18 anos, masculino, diagnóstico recente de NF1, encaminhado ao serviço de Cirurgia de Cabeça e Pescoço da Santa Casa de Belo Horizonte com relato de massa cervical direita há 2 anos, apresentando crescimento rápido e dor local nos últimos 3 meses. Evoluiu com dispnéia por compressão traqueal extrínseca, sendo internado para propedêutica. Realizado 18F-FDG PETSCAN, que evidenciou lesão com acentuado hipermetabolismo em região cervical sugestiva de degeneração maligna. Foi submetido à ressecção cirúrgica do tumor que incluiu segmento do nervo vago. Anátomo Patológico evidenciou Neoplasia Fusocelular com áreas de padrão plexiforme periféricas, atipias e leve aumento da celularidade, margens livres. O paciente encontra-se em acompanhamento ambulatorial há 6 meses sem sinais de recidiva. Conclusão: o risco de transformação maligna de um neurofibroma em paciente com NF1 é de 8 a 13%. A região cervical é o local menos comum para o desenvolvimento de Neoplasia Maligna de Bainha de Nervo Periférico. Degeneração maligna de neurofibroma Vagal é extremamente incomum. A Revisão da literatura em língua inglesa apresenta o registro de apenas 5 casos descritos até o momento. O diagnóstico e a ressecção cirúrgica precoces são preconizados para otimização da eficácia do tratamento.

Abstract:

OBJECTIVE: To tell to the rare occurrence of plexiform malignant degeneration of one neurofibrome in the cervical region in a carrying patient of Neurofibromatosis type 1 (NF 1), emphasizing the use of 18F-FDG PETSCAN as diagnostic method and the surgical resection as treatment of choice. Story of the case: C.H.V.D, 18 years, masculine, recent diagnosis of NF1, directed to the service of Surgery of Head and Neck of the Santa Casa of Belo Horizonte with story of right cervical mass has 2 years, presenting growth fast e local pain in last the 3 months. It evolved with dyspnea for extrinsic tracheal compression, being interned for propaedeutic. Carried through 18F-FDG PETSCAN, that evidenced injury with accented hypermetabolism in suggestive cervical region of malignant degeneration. It was submitted to the surgical resection of the tumor that included segment of the vacant nerve. Pathological anatomo evidenced fusocellular neoplasias with peripheral, atypia areas of plexiform standard and has taken free increase of the cellularity, edges. The patient meets in ambulatorialy accompaniment has 6 months without return signals. CONCLUSION: the risk of malignant transformation of one neurofibrome in patient with NF1 is of 8 13%. The cervical region is the place less common for the development of Malignant Neoplasia of Case of Peripheral Nerve. Malignant degeneration of neurofibrome vagal is extremely uncommon. The Revision of literature in English language presents the register of only 5 described cases until the moment. The precocious diagnosis and the surgical resection are praised for optimize of the effectiveness of the treatment.

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